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Identifican un mecanismo celular que impulsa la formación de aneurismas en síndrome de Marfan

Un equipo del Centro de Biología Molecular Severo Ochoa (CBM-CSIC-UAM), en colaboración con el Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) y el área de Enfermedades Cardiovasculares del Centro de Investigación Biomédica en Red (CIBERCV), ha identificado un mecanismo celular que impulsa la formación de aneurismas aórticos en síndrome de Marfan.

El estudio, publicado en 'Nature Communications', aporta nueva información sobre los mecanismos que contribuyen al deterioro progresivo de la pared aórtica en síndrome de Marfan, una complicación que no cuenta con tratamientos en la actualidad, por lo que la cirugía preventiva sigue siendo la principal herramienta frente al mismo.

Según han encontrado los investigadores, la acumulación de la proteína fibronectina (FN) inducida por versicano en las aortas de los pacientes activa una cascada de señalización que conduce a la sobreexpresión de la vía AKT-NOS2 y a la enfermedad aórtica.

El equipo investigador ha explicado que el origen de este deterioro está en alteraciones del material que rodea y da soporte a las células de la pared de la aorta, que activan una serie de señales celulares que terminan afectando al funcionamiento normal de este gran vaso sanguíneo.

Este fenómeno fue observado tanto en modelos experimentales como en muestras de pacientes con síndrome de Marfan, gracias a la colaboración de grupos clínicos de diferentes hospitales, lo que ha permitido validar los resultados en tejido aórtico de pacientes con distintas mutaciones en FBN1, a la vez que ha reforzado su relevancia para la enfermedad.

https://www.infosalus.com/salud-investigacion/noticia-identifican-mecanismo-celular-impulsa-formacion-aneurismas-sindrome-marfan-20260706163818.html

 

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(c) 2026 Europa Press. Está expresamente prohibida la redistribución y la redifusión de este contenido sin su previo y expreso consentimiento.

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Palabras clave:

síndrome de Marfan, mecanismo celular

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